Qu'est ce que la Maladie de von Willebrand ?
La maladie de von Willebrand (vWD) est une maladie fréquente, souvent peu
grave, un trouble hémorragique
héréditaire chez les chiens et les humains. Elle a pour cause un manque
de facteur Willebrand (vWF), lequel joue un rôle essentiel dans le processus
de coagulation sanguine.
Normalement, le corps répond à une blessure avec saignement par un mécanisme
de défense complexe. Celui-ci consiste en des changements locaux au niveau
des vaisseaux sanguins blessés, l'activation de
cellules sanguines spécifiques appelées
plaquettes et le processus de coagulation.
Parties
en rouge = maladie de von Willebrand
source
image : http://www.vet.uga.edu/vpp/CLERK/anderson/
Une réduction du facteur Willebrand conduit à des anomalies dans la fonction
des plaquettes et prolonge la durée de saignement.
Les chiens affectés sont sujets à des épisodes de saignement tels que
saignement du nez, et connaissent en général des hémorragies plus
importantes lors des blessures ou des interventions chirurgicales.
On distingue trois formes de la maladie selon le taux de concentration en
vWF et l'aspect fonctionnel du processus de coagulation.
Comment la maladie est-elle diagnostiquée ?
Du fait que la gravité des saignements dans la maladie de von Willebrand est
très variable, souvent la maladie n'est pas diagnostiquée avant que le chien
ait 3 à 5 ans. Votre vétérinaire peut suspecter la maladie à cause d'un
historique de saignements anormaux, comme des saignements de nez
inexpliqués, ou à cause d'hémorragies importantes durant une opération
chirurgicale.
La
naissance de chiots mort-nés ou qui meurent juste après la naissance peut
résulter du fait que les deux parents sont porteurs de la maladie de von
Willebrand.
Il y a des tests spécifiques pour faire le
diagnostic de la maladie de von Willebrand.
L'un est un test génétique et l'autre mesure les taux de concentration
sanguine du facteur Willebrand.
POUR LE VETERINAIRE :
Le temps de saignement des muqueuses est le meilleur test pour détecter un
éventuel déficit de la fonction plaquettaire, et est prolongé chez les
chiens ayant un déficit en facteur Willebrand.
Cependant, le test est non-spécifique pour la maladie de von Willebrand,
dans la mesure où le temps de saignement est également prolongé chez les
chiens souffrant de thrombocytopénie ou de troubles de la fonction
plaquettaire. (Les temps de saignements restent en revanche normaux chez les
animaux souffrant d'empoisonnement à la warfarine - un anticoagulant utilisé
dans certains raticides - , d'hémophilie type A ou B ou d'une déficience en
facteur VII).
Un diagnostic spécifique de la maladie de von Willebrand ne peut être fait
qu'en procédant à un test génétique, si il en existe un disponible pour la
race, ou bien en procédant à une mesure du taux de concentration du facteur
Willebrand.
Le
test génétique se fait à partir d'un prélèvement d'un échantillon de
muqueuse (frottis) qui est envoyé à un laboratoire d'analyse génétique. Les
résultats sont fiables à n'importe quel âge.
La
mesure du facteur Willebrand se fait par la technique ELISA(1) . Les
échantillons à tester doivent être remis au laboratoire très frais dans un
tube citrate, et dans les 1 à 2 heures suivant le prélèvement.
Lorsque ce n'est pas possible, l'échantillon doit être séparé juste après le
prélèvement et le plasma soumis congelé. Il est recommandé de vérifier
préalablement avec votre laboratoire d'analyse les instructions d'envoi. Les
normes de facteur Willebrand varient en fonction de l'âge et de la race.
En raison d'un lien suspecté avec l'hypothyroidie, une analyse thyroidienne
est recommandée.
(1) Note du traducteur: Pour en savoir plus sur les
différentes techniques de dosage du facteur Willebrand :
http://www.geht.org/fr/pages/evenCRWillebrand.html
Comment se traite la maladie de von Willebrand ?
Cette atteinte est incurable, mais peut se gérer.
Votre vétérinaire en parlera avec vous après que le diagnostic ait été
rendu.
Vous parviendrez probablement à contrôler vous-même les saignements légers
en appliquent une pression prolongée.
Dans d'autres cas, des soins vétérinaires tels que cautérisation ou sutures
peuvent être nécessaires.
Les épisodes sévères sont traités en administrant une source de facteur
Willebrand par transfusion.
Si
votre chien a besoin d'une intervention chirurgicale, votre vétérinaire peut
recommander une transfusion préalable en précaution, selon la gravité de la
maladie et le type d'opération.
Si votre chien est diagnostiqué hypothyroïdien, des suppléments hormonaux
peuvent faciliter le contrôle des hémorragies.
POUR LE VETERINAIRE :
Le facteur Willebrand exogène peut être administré à travers
l'administration de sang frais complet, de plasma frais ou congelé, ou de
cryo-précipité (recommandé).
Lorsque c'est possible, éviter l'usage de médicaments connus pour causer des
thrombocytopénies ou d'autres affections des plaquettes. Ces médicaments
comprennent les anti-inflammatoires non stéroïdiens (aspirine,
phénylbutazone, ibuprofène, indomethacine), certains antibiotiques
(penicillines, sulfonamides, ampicilline, chloramphénical),
antihistaminiques, phenotiazines, theophylline, héparine et œstrogène.
Certaines études ont montré que l'apport d'hormones thyroïdiennes chez des
chiens euthyroïdiens peuvent réduire les saignements, mais d'autres études
ont montré des résultats contradictoires.
Conseils génétiques
Les caractères de la maladie de von Willebrand sont largement répandus,
particulièrement chez les Doberman, mais également dans plusieurs autres
races.
Un
test génétique précis a été développé pour le Doberman, le Bouvier Bernois,
le Scottish terrier (type III), le Berger des Shetlands (Type III), le
Manchester Terrier,le Kerry Blue Terrier, le Caniche, l'épagneul Papillon et
le Corgi Pembroke (type I si non précisé).
Les tests peuvent identifier clairement les chiens atteints de la maladie,
les chiens porteurs sains et les chiens non porteurs.
Dans les races pour lesquelles des tests génétiques spécifiques ne sont pas
disponibles, les porteurs du traits peuvent toujours être identifiés par le
test du dosage du facteur Willebrand. Ces chiens ont des concentrations
réduites de facteur Willebrand (25 à 60 %) mais sont asymptomatiques.
Lorsque la maladie a été identifiée, il est conseillé aux éleveurs de faire
procéder à des tests sur leur lot d'élevage. Les chiens qui sont porteurs
ou atteints ne devraient pas être utilisés pour la reproduction.
Où trouver plus d'information ?
Les chiens souffrant d'une vWD de type I (de loin la plus répandue) ont des
anomalies de la coagulation légères à modérées, en relation avec leur taux
de vWF. 